MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 

Вот здесь снять гостиницу в Москве очень просто и недорого.

Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Сосудистые образования кожи

Назад

Наиболее распространенными заболеваниями кожи являются гемангиомы - доброкачественные опухоли из кровеносных сосудов (артерий, вен, каппиляров). Причиной их появления являеются разнообразные пороки развития сосудов.

Различают поверхностные и глубоко расположенные, подвергающиеся обратному развитию и прогрессирующие.

Различия сосудистых и каппилярных гемангиом

Сосудистые

Капиллярные

Ощутимы при пальпации

Плоские, имеют вид пятен

Встречаются часто, у 10 % детей младше 1 года

Встречаются редко, 0,1 – 0,3 %

Часто неразличимы при рождении, становятся заметными в возрасте 2 – 52 недели

Выявляются сразу после рождения

Ярко-красного цвета

Цвет от бледно-розового до сине-коричневого, с годами темнеют

Имеют четкую границу

Граница нечеткая

В 40 – 60 % случаев локализуются преимущественно на коже головы и шеи

Могут появляться на любом участке тела, но чаще на коже волосистой части головы и лица

Патоморфологическая картина: разрастание клеток эндотелия в сочетании со стойким расширением капилляров

Патоморфологическая картина: стойкое расширение капилляров дермы

В 90 – 95 % случаев до 9-летнего возраста отмечается спонтанное возвращение к здоровому состоянию

Самостоятельное возвращение к здоровому состоянию не характерно, возможны потемнение и гипертрофия

Ускоренный рост

Пропорциональный рост, темпы совпадают с темпами общего роста ребенка

Предполагаемая терапия: выжидательная позиция и внимательное наблюдение

Предполагаемая терапия: использование лазера в импульсном режиме

Классификация гемангиом

По своему происхождению гемангиомы бывают сосудистые и капиллярные.

Сосудистые гемангиомы – это сосудистые новообразования, которые можно почувствовать при пальпировании. У подавляющего числа детей они со временем регенерируются.

Капиллярные гемангиомы – это капиллярные новообразования, плоские, расположенные на уровне здоровой кожи или слегка возвышающиеся над ней. Имеют разную форму и величину, обычно красный цвет, иногда с синюшным оттенком.

Как варианты капиллярных гемангиом рассматривают «пылающие» невусы, который также называют пятнами цвета портвейна, «винными» пятнами.

«Пылающие» невусы – это пороки развития капилляров, которые представляют собой пятна синюшно-красного или пунцового цвета, имеющие четкие границы, широко варьирующиеся по размеру. По мере созревания пятна могут возвышаться и приобретать более плотную консистенцию.

Располагается «пылающий» невус асимметрично на одной половине лица или грудной клетки, иногда на слизистых оболочках полости рта. Излюбленная локализация – задняя поверхность шеи (невус Унны).

По своему типу гемангиомы разнообразны. Вот описание звездчатых и туберозно-каверозных гемангиом. 

Звездчатые гемангиомы имеют вид небольших узелков темно-красного цвета, от которых в виде лучей распространяются расширенные кровеносные сосуды.

Излюбленная их локализация – на предплечьях, тыльных поверхностях кистей, лице и ушных раковинах.

Такие гемангиомы обнаруживаются у 15 % здоровых дошкольников и примерно у 45 % детей школьного возраста. Однако обычно звездчатые гемангиомы возникают сразу после рождения и самопроизвольно исчезают после года жизни.

Туберозно-кавернозные гемангиомы – сосудистые образования в виде опухоли, возвышающейся над поверхностью кожи. Поверхность гемангиомы бугристая, мягкой консистенции, синюшно-красного цвета с буроватым оттенком. Гемангиомы могут быть разнообразной величины, одиночные или множественные, иногда сочетаются с лимфангиомами (пороки развития, но не кровеносных, а лимфатических сосудов).

Локализуется чаще на лице, волосистой части головы, реже на конечностях и ягодицах, иногда на слизистой оболочке полости рта.

Туберозно-кавернозные гемангиомы проходят фазы роста, стационарного периода и регенерации. Исход невозможно предсказать по размеру и локализации образования.

Болезни, симптомами которых являются гемангиомы

Гемангиомы могут быть симптомом некоторых ангиоматозных синдромов: Казабаха – Мерритт, Клиппеля – Треноне – Вебера, Стерджа – Вебера – Краббе, болезни Гиппеля – Линдау , болезни Ослера – Рандю и др.

Синдром Казабаха – Мерритт возникает после рождения или в первые недели жизни и проявляется гемангиомой, уменьшением количества тромбоцитов в крови и анемией.

Гемангиомы обычно расположены на коже, редко во внутренних органах. В типичных случаях – одиночные и крупные.

Уменьшение количества тромбоцитов обусловлено усиленным разрушением их в гемангиоме. Уменьшение тромбоцитов приводит к обильному кровотечению, быстрому увеличению гемангиомы, развитию анемии.

Относительно постоянным признаком является нарушение факторов свертываемости крови.

Синдром Клиппеля – Треноне – Вебера проявляется сосудистыми пятнами цвета портвейна, гипертрофией мягких и костных тканей, варикозным расширением вен. Наследуется аутосомно-доминантно.

Болезнь может ограничиться увеличением одной руки или ноги, реже обеих руки или ног, части туловища. Увеличение происходит более в длину, менее в ширину костей и мягких тканей конечности на стороне, пораженной болезнью.

Болезнь может сочетаться с ангиоматозом кишок, мочевого пузыря, почек. К осложнениям относятся тромбофлебиты, застойная сердечная недостаточность, гангрены, болезни легких, гематурия.

Болезнь Ослера – Рандю или телеангиэктазия наследственная геморрагическая – наследуемое аутосомно-доминантно заболевание, для которого характерна триада симптомов: стойкие расширения поверхностных сосудов кожи и слизистых оболочек, склонность к кровотечениям, передача этих свойств по наследству.

До появления типичных изменений на коже и слизистых оболочках у ребенка рецидивируют носовые кровотечения.

Стойкие расширения сосудов в виде точек, линейных и звездчатых пятен локализуются на лице (щеки, лоб, подбородок, крылья носа, ушные раковины), отдельных участках туловища, слизистых оболочках (рот, нос, бронхи), в мозге, желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях.

Массивные кровотечения представляют наиболее серьезное осложнение и могут привести к выраженной анемии, увеливению селезенки.

Синдром Стерджа – Вебера – Крабе или ангиоматоз энцефалотригеминальный характеризуется сочетанием односторонних кожных, глазных и мозговых сосудистых новообразований.

Обнаруживается с рождения в виде «пылающего» невуса, расположенного по ходу ветвей тройничного нерва.

Поражения мозга проявляются эпилептиформными припадками, гемипарезами, олигофренией. Поражения глаз могут быть в виде врожденной глаукомы, ангиомы конъюнктивы, ангиомы сосудистой оболочки глаза. Поражения кожи иногда распространяется на шею, грудную клетку, живот, реже на слизистые оболочки десен, носа, губ.

Прогноз при данном синдроме неблагоприятный.

Болезнь Гиппеля – Линдау или ангиоматоз церебро-ретинальный характеризуется сочетанием гемангиом кожи, сетчатки глаз, мозжечка, продолговатого и спинного мозга, почек, поджелудочной железы.

На коже гемангиомы многочисленные, туберозно-кавернозного характера, расположены на лице, иногда на конечностях, животе, груди.

Синдром выявляется в грудном возрасте, чаще у мальчиков. Наследуется аутосомно-доминантно.

Прогноз неблагоприятный: спустя несколько месяцев или лет возникают симптомы, свойственные опухоли мозга.

Синдром Луи – Бар или атаксия – телеангиэктазия характеризуется стойким расширением поверхностных сосудов, расстройствами в работе мозжечка, нарушением иммунитета. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Гемангиомы появляются на конъюнктиве, носовой перегородке, ушных раковинах, твердом небе, верхней части грудной клетки, конечностях в возрасте 3 лет.

Болезнь Фабри или почечно-кожный синдром, диффузная ангиокератома характеризуется поражением одновременно кожи, почек, легких и сердца.

Тип наследования рецессивный. Болеют лица обоего пола.

Первые признаки болезни появляются в возрасте 6 – 7 лет:

  • характерные изменения кожи в виде ангиокератом в области локтей, коленей, бедер, живота, поясницы, мошонки;
  • рассеянная макуло-папулезная сыпь красного цвета на слизистых оболочках полости рта, желудочно-кишечного тракта;
  • вазомоторные расстройства со снижением чувствительности к низкой и высокой температуре окружающего воздуха;
  • нарушается потоотделение;
  • появляются необычные ощущения онемения;
  • боли в суставах, пояснице, животе;
  • периодическое повышение температуры.

К концу пубертатного периода поражаются:

  • сердце: увеличение сердца, порок клапанов аорты, повышение давления;
  • легкие: эмфизема, легочное кровотечение;
  • желудочно-кишечный тракт: увеличение печени и селезенки, кишечные кровотечения;
  • нервная система: парезы, параличи, реже эпилептические судороги;
  • почки: уремия.

Диагноз ставится на основании изменений кожи, обнаружения в моче дигексилцерамида, выявления характерных изменений глазного дна (расширение извилистых вен в виде четок).

Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex