MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 


Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Пигментация кожи

Назад

Нарушения в системе меланоцитов (синтезируют меланин, главный пигмент кожи, волос и глаз) подразделяются на:

  • гиперпигментацию или меланодерму (увеличение меланина в эпидермисе или дерме);
  • гипопигментацию или лейкодерму (уменьшение содержания или отсутствие меланина в дерме, лейкодерме).

Некоторые из нарушений обусловлены гормональными сдвигами (болезнь Аддисона), другие представляют собой дефекты развития (белые пятна при туберозном склерозе), третьи - результат воспаления кожи (поствоспалительная гипо- или гиперпигментация).

Семиотика гипер- и гипопигментации

Гипопигментация (лейкодерма)

Гиперпигментация (меланодерма)

Белый

Коричневый, синий, синевато-серый, серый

Генетические факторы

Частичный альбинизм. Синдром Варденбурга. Витилиго. Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе. Кожно-глазной альбинизм. Тирозиназотрицательный. Тирозиназоположительный. Желтый мутантный. Коричневый рыжий синдром. Синдром Германского – Пудлака. Синдром Чедиака – Хигаси. Синдром МакКьюсика. Альбинизм глазной. Альбинизм кожно-глазной. Ослабление пигментации при иммунодефиците. Фенилкетонурия. Синдром Фанкони. Гомоцистинурия. Гистидинемия. Синдром курчавых волос. Менкеса. Преждевременное поседение волос

Пятна цвета кофе с молоком и веснушкоподобные при нейрофиброматозе. Меланозные пятна при полиостозной фиброзной дисплазии или синдром Олбрайта. Веснушки. Пигментные «родимые» пятна. Пигментные «родимые» пятна и аритмия. Невус Беккера. Нервно-кожный меланоз. Пигментная ксеродерма. Папиллярно-пигментная дистрофия кожи. Синдром Фанкони. Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно). Несовершенная пигментация

Метаболические факторы

 

Гемохроматоз. Гепатолентикулярная дегенерация или болезнь Вильсона. Порфирия врожденная эритропоэтическая, varie-gata и поздняя кожная. Болезнь Гоше. Болезнь Ниманна – Пика. Билиарный цирроз. Хроническая почечная недостаточность

Эндокринные факторы

Гипопитуитаризм. Болезнь Аддисона. Гипертиреоз

АКТГ- и МСГ- продуцирующие опухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ. Болезнь Аддисона. Мелазма

Факторы питания

Хронический дефицит или выведение белка. Квашиоркор. Нефроз. Язвенный колит. Нарушение процессов всасывания в кишечнике. Дефицит витамина В12

Пеллагра. Спру. Дефицит витамина В12. Хроническая недостаточность питания

Химические и фармакологические вещества

Гидрохинон. Монобензилэфир. Смесь катехоловых и феноловых соединений. Хлорохин и гидрохлорохин. Прием мышьяка. Кортикостероиды местно и внутрикожно

Интоксикация мышьяком. Лечение миелосаном. Фотохимические агенты местного или общего действия. 5-Фторурацил (системное введение). Циклофосфан. Азотистый иприт (местно). Блеомицин. Фиксированные (лекарственные) высыпания

Физические факторы

Ожоги (термические, ультрафиолетовые, ионизирующая радиация). Травмы

Ультрафиолетовое облучение (солнечный загар). Альфа-, бета- и гамма-излучение. Травма (например, при хроническом зуде)

Воспаления и инфекции

Саркоидоз. Пинта Фрамбезия. Проказа. Разноцветный лишай. Последствия висцерального лейшманиоза (калаазар). Экзематозный дерматит. Псориаз. Дискоидная красная волчанка. Лейкодерма Вагабонда. Смешанные послевоспалительные гипомеланозы

Послевоспалительные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи). Плоский лишай. Дискоидная красная волчанка. Ограниченный хронический нейродермит. Аллергический дерматит. Псориаз. Разноцветный лишай. Пинта в подвергшихся воздействию областях

Новообразования

Приобретенная центрифугальная лейкодерма (включая галоневус). Витилигоподобный гипомеланоз, сочетающийся с меланомой

Злокачественная меланома. Мастоцитоз (пигментная крапивница). Папиллярно-пигментная дистрофия кожи с аденокарциномой и лимфомой. Серо-голубая пигментация дермы с метастатической меланомой и меланогенурией

Смешанные факторы

Синдром Фогта – Коянаги – Харады. Склеродермия ограниченная или системная. Поседение волос. Гнездная алопеция. Синдром Горнера врожденный и приобретенный. Идиопатический каплевидный гипомеланоз

Системная склеродермия. Хроническая печеночная недостаточность. Болезнь Уиппла. Сенильное лентиго («печеночные» пятна). Синдром Кронкхайта – Канада. Синдром POEMS

Классификация гиперпигментации по возникновению

Гиперпигментация подразделяется на:

  • эпидермальную, дает коричневую окраску;
  • дермальную дает синюю, синевато-серую, серую окраску.

Коричневый гипермеланоз, например при меланодерме, связан с повышением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом (часть меланоцита, непосредственно синтезирующая меланин) или их размеров.

Синевато-серый гипермеланоз, например, при церулодерме, синей коже, сходкн с ложным татуировочным меланином и объясняется присутствием меланина в дерме, эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серовато-голубой или синий цвет.

Классификация гиперпигментации по охвату

Гиперпигментация может быть:

  • генерализованной равномерной;
  • генерализованной пятнистой;
  • ограниченной, на отдельных участках кожи.

Гиперпигментация при различных болезнях

Физиологическая гиперпигментация наблюдается у темно-русых детей преимущественно народов Средиземноморья.

Гиперпигментация с рождения на фоне отсутствия изменений в других органах сопровождает диффузный врожденный меланоз. Другие проявления болезни проявляются значительно позднее.

Рассеянная коричневая гиперпигментация характерна для надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. При ней гиперпигментация кожи появляется в местах давления, например, над позвонками, межфаланговыми, локтевыми, коленными суставами, в складках тела, на ладонных поверхностях, слизистой оболочке десен.

К гиперпигментации приводят адреналэктомия, опухоли поджелудочной железы и легких. При этих состояниях гиперпигментация обусловлена сверхпродукцией меланоцитостимулирующего гормона и АКТГ, в которых одинакова последовательность аминокислот.

Гиперпигментация – типичный признак гемохроматоза, поздней кожной гематопорфирии, пестрой порфирии.

При гемохроматозе гиперпигментация серовато-коричневая или коричневая, неотличима от таковой при болезни Аддисона. Диагноз может быть установлен по данным биопсии кожи, при которой выявляются отложения гемосидерина в потовых железах и отложения меланина.

При поздней кожной порфирии диагноз устанавливается по везикулам, пузырям, атрофическим пятнам, склеродермоидным изменениям и просовидной сыпи на коже открытых частей тела. Диагноз подтверждается наличием увеличенного содержания уропорфирина в моче или красной флюоресценцией подкисленной мочи.

Кожные изменения при пестрой порфирии идентичны таковым при поздней кожной порфирии, дифференцируют их по различной реакции на лечение.

Гиперпигментация здоровой кожи наблюдается при хронической почечной недостаточности, первичном билиарном циррозе.

При хроническом дефиците питания (квашиоркоре, нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и др.) появляются гиперпигментированные пятна на коже туловища.

При пеллагре зона пигментации ограничивается участками кожи, подверженными воздействию света или травматизации.

Дефицит витамина В12 сопровождается преждевременным поседением волос и гиперпигментацией, хорошо выраженной вокруг мелких суставов кистей.

Гиперпигментация может быть следствием лечения миелосаном, циклофосфаном, метилмочевиной, аминазином и др.

Гиперпигментированные кожные элементы.

Веснушки или эфелиды – это мелкие пигментные пятна, расположенные на коже.

Если пятна более крупного размера и цвета кофе с молоком, то это может быть проявлением нейрофиброматоза Реклингхаузена. При нем обнаруживаются нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы, гипертензия, преждевременное половое созревание.

Синдром «леопарда» представляет наследственную болезнь с аутосомно-доминантным типом наследования. При ней по коже распространяются темно-коричневые пятна, а также имеется нейросекреторная глухота, отставание роста, пороки сердца, аномалии половых органов.

При синдроме Пейтца – Егерса, который наследуется также аутосомно-доминантно, меланозные пятна на губах и слизистых оболочках сочетаются с полипозом тонкого кишечника. Важно отличать этот синдром от других синдромов, связанных с множественными пигментными пятнами и обычными веснушками: синдрома Гарднера, Кронкхайта – Канада.

Голубой невус – это группа пигментных клеток, скопившихся в дерме, при этом просвечивающий над ними эпидермис выглядит как синеватые пятна. При локализации в области крестца называется «монгольскими пятнами». Исчезают после 3 лет.

У детей встречаются также доброкачественные и злокачественные варианты меланомы: опухолевидный, растущий пигментный невус.

Мастоцитоз или пигментная крапивница – заболевание, характеризующееся приступообразными высыпаниями пятен, папул, волдырей розово-красного цвета круглой или овальной формы, локализующихся на туловище, конечностях, волосистой части головы, лице, редко на ладонях и подошвах. Ребенок беспокоен из-за сильного зуда, слизистые оболочки не поражаются. Заболевание начинается обычно до 2-летнего возраста.

Признаком, характерным только для мастоцитоза, считается симптом Унны – Дарье: при трении шпателем пятна или папулы или после прикосновения к ним теплого предмета появляется покраснение и набухание элемента, он приобретает волдыреобразный вид.

Высыпания в прогрессирующей стадии мастоцитоза могут периодически исчезать и появляться вновь, что ведет к более темной окраске элементов сыпи и увеличению их числа до сотен.

Регрессия заболевания начинается в возрасте 6—7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением, иногда разрешением элементов.

Спонтанное обратное развитие происходит примерно у 50 % больных в пубертатном возрасте, у 25 % частичное разрешение наступает в зрелом возрасте.

Системные признаки высвобождения гистамина при мастоцитозе почти постоянны: эпизодические «приливы», тахикардия, нарушения дыхания, головная боль, кишечная колика, понос, гипотензия.

Гипопигментация

Гипопигментация наблюдается при альбинизме, синдроме Германского – Гудлака (тирозиназоположительный альбинизм с дефектами тромбоцитов и геморрагическим диатезом), синдроме Кросса – МакКьюсика – Брина (тирозиназоположительный альбинизм с микрофтальмией, отставанием развития, гипертонусом мышц и атетозом).

Частичный альбинизм, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется амеланотическими бляшками в лобной области, передней части головы, на грудной клетке, в области коленных и локтевых суставов, на лбу имеется белая прядь волос. Бляшки обусловлены локальным отсутствием или уменьшением числа меланоцитов. Не исчезают.

Синдром Варденбурга наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется белыми прядями волос, дефектами пигмента, гипопигментацией кожи, гетерохромными радужками, широкой переносицей, дистопией углов глаз, врожденной глухотой.

Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется пятнами по типу белого листа небольшого размера преимущественно на туловище, фиброматозными узелками на коже лба, туловища, рук и ног, умственной отсталостью, эпилепсией, туберозными узелками в коре и субэпендимальных областях, факоматозом сетчатки, рабдомиомами сердца, кистами почек, легких и костей.

Гипомеланоз Ито или ахроматическое недержание пигмента – это врожденное заболевание, характеризующееся гипопигментированными пятнами причудливой формы, образующими четко отграниченные рисунки, полосы и бляшки по всей поверхности тела. Пятна остаются в течение детства и исчезают в зрелом возрасте. Гипопигментации не предшествуют ни воспаление, ни везикулярное поражение, характерные для синдрома Блоха – Сульцбергера.

Витилигоили приобретенный пигментный дефект возникает в любом возрасте и характеризуется различными по форме и размеру депигментированными пятнами с четкими границами, локализующимися на коже лица (вокруг глаз и в области рта), в области половых органов, кистей, стоп, локтевых и коленных суставов, верхней половины грудной клетки. Кожные элементы могут спонтанно исчезать или появляться. Депигментация постоянно прогрессирует.

Семиотика пигментации кожи

Основные жалобы

Как меняется цвет кожи

Болезнь

Другие проявления болезни

Коричневая гиперпигментация

Потемнение кожи

Генерализованная диффузная коричневая гиперпигментация

Болезнь Аддисона. Гемохроматоз. АКТГ-продуцирующие опухоли. Системная склеродермия (ранняя). Поздняя кожная порфирия

Недостаточность надпочечников. Цирроз печени. Диабет. Первичная опухоль задней доли гипофиза. Метастазы рака. Дисфагия. Легочная недостаточность. Увеличение отложения железа в печени

Отграниченные коричневые пятна

Боли в животе, коричневые пятна на губах, пальцах

Отграниченные, множественные, в основном небольшого размера темно-коричневые пятна

Синдром Пейтца – Егерса

Полипоз тонкой кишки

Коричневые пятна повсеместно

Ограниченные, небольшого размера темно-коричневые пятна

Синдром «леопарда»

Изменения на ЭКГ. Стеноз легочной артерии

«Родимые» пятна. Гипертензия. Преждевременное половое созревание

Коричневые пятна (кофе с молоком) отграниченные, сходные по форме, небольшие или большие, одиночные или множественные

Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Синдром Уотсона. Синдром Олбрайта

Нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы. Феохромоцитома. Пигментированная гамартома глаз (узелки Лиша). Стеноз легочной артерии. Полиостозная фиброзная дисплазия. Преждевременное половое созревание

Множественные темные пятна

Отграниченные темно-коричневые пятна или возвышающиеся папулы с неровными краями и пестрой окраской, единичные и множественные

Диспластический невус – синдром

 

Отграниченные белые пятна

Белые пятна

Отграниченные, преимущественно большого размера белые пятна (единичные или множественные)

Витилиго. Гипотиреоз. Тиреотоксикоз. Пернициозная анемия. Надпочечниковая недостаточность. Сахарный диабет. Саркоидоз. Проказа

Легочная симптоматика Увеит. Безболезненные белые пятна на коже. Периферические нейропатии

Судороги. Отставание умственного развития

Врожденные отграниченные небольшого размера белые пятна числом более трех

Туберозный склероз

Гепатоспленомегалия. Отставание умственного развития. Изменения на ЭЭГ. Аномальная КТ-сканограмма

Нарушение функции зрения, слуха

Отграниченные белые пятна. Поседение волос

Синдром Фогта – Коянаги – Харады

Рабдомиома сердца. Увеит. Снижение слуха

Глухота

Белая прядь волос на лбу. Врожденные отграниченные широкие белые пятна

Синдром Варденбурга


Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex