MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 


Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Задержка полового развития

Назад

Задержка пубертата – это отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата.

Задержка пубертата подразумевает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4 мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам.

Необходимо произвести полное обследование:

  • девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет;
  • мальчикам, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Несмотря на то, что частота встречаемости задержки пубертата среди обоих полов одинакова, с жалобами чаще обращаются мальчики: 9:1. Главная причина - психологический дискомфорт из-за задержки роста. Напомним, что ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от появления вторичных половых признаков.

Причины задержки пубертата

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы:

  • первая, наиболее частая: временная функциональная или конституциональная задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области:
    • задержки конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, их можно рассматривать как крайний вариант нормы;
    • функциональные нарушения могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных внешних факторов: хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.
  • вторая: органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм);
  • третья: первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. Наличие аномального ЛГ приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем к нарушению репродуктивной функции.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.

Синдром Каллмена – это врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности. Чаще встречается у мальчиков.

Основными характеристиками синдрома являются гипогонадизм и отсутствие обоняния вследствие врожденного отсутствия ольфакторных долей.

Ольфакторные доли являются местом внутриутробной закладки нейронов, секретирующих люлиберин, которые затем мигрируют в область гипоталамуса. Таким образом, врожденное отсутствие ольфакторных зон приводит и к отсутствию обоняния, и к гипоталамической форме гипогонадизма.

Пангипопитуитарная недостаточность, при которой дефицит гонадотропинов сочетается с выпадением секреции СТГ, ТТГ, адренокортикотропного гормона часто бывает обусловлена опухолями центральной нервной системы, разрушающими ткань гипофиза.

Краниофарингиома – самая частая причина, приводящая к снижению гипофизарной функции у детей пубертатного возраста. Проявление заболевания связано с резким снижением скорости роста ребенка из-за уменьшения секреции СТГ.

При краниофарингиоме достаточно рано выявляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоз. При выраженном объеме опухоли развивается нарушение зрения, включая билатеральное сужение полей, связанное с давлением опухоли на оптическую хиазму.

Гипогонадизм выявляется в подавляющем большинстве случаев, однако не является ведущим симптомом краниофарингиомы.

Лучевая терапия и другие заболевания также могут приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.

Гипогонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате лучевой терапии опухолей области головы и шеи, сопровождать такие генетические заболевания, как синдромы Прадера – Вилли, Лоуренса – Муна – Билля, тяжелые соматические и эндокринные заболевания.

Врожденный гипергонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате врожденных, генетически детерминированных поражений гонад:

  • синдром Шерешевского - Тернера у девочек;
  • синдром Клайнфелтера у мальчиков;
  • тестикулярный дисгенез;
  • ферментативные нарушения синтеза тестостерона.

Приобретенный первичный гипогонадизм может быть результатом:

  • травматического повреждения гонад;
  • воздействия лучевой терапии;
  • инфекций;
  • аутоиммунного процесса.

Сложность для диагностики

Наибольшую сложность для диагностики представляют две формы задержанного пубертата:

  • задержка полового созревания конституционального характера;
  • изолированный гипогонадотропный гипогонадизм.

Конституциональная задержка пубертата и гипогонадотропный гипогонадизм характеризуются одинаково сниженными уровнями гонадотропинов и половых стероидов.

Одним из самых достоверных диагностических тестов, разделяющих эти два состояния, является тест с определением дневной и ночной секреции ЛГ. В период сна у детей с конституциональной задержкой полового созревания уровень ЛГ значительно выше даже при отсутствии каких-либо признаков пубертата. У детей с центральным гипогонадизмом никакой разницы между ночной и дневной секрецией Л Г не отмечено.

Высокую диагностическую ценность имеет также тест с аналогами люлиберина 24-часового действия (нафарелином, бусерелином). Введение аналога стимулирует достоверный подъем Л Г через 6–8 часов у детей с конституциональной задержкой, и не влияет на уровень ЛГ у детей с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex