MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 


Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Нарушения свертывающей системы крови

Назад

Свертываемость крови протекает как последовательность биохимических реакций, совершающихся при участии факторов, которые обозначают римскими цифрами:

  • I – фибриноген;
  • II – протромбин;
  • III – тромбопластин;
  • IV - кальций;
  • V и VI - плазменный и сывороточный акцелераторы- глобулины;
  • VII – конвертин;
  • VIII – антигемофильный глобулин А;
  • IX – антигемофильный глобулин В (кристмас-фактор);
  • Х - Стюарт – Проувер – фактор (аутопротромбин С, тромботропин);
  • XI - плазменный предшественник тромбопластина;
  • XII - фактор Хагемана;
  • XIII - фибрин-стабилизирующий фактор (фибринолигаза).

Гемофилия А – тяжелое заболевание, обусловленное дефектом фактора VIII свертывания крови.

Встречается с частотой 1 случай на 2,5 тыс. новорожденных мальчиков. Тип наследования Х-сцепленный рецессивный.

Заболевание распознается обычно на 2 - 3-м году жизни. В тяжелых случаях может распознаваться уже при рождении, указывает на заболевание кровотечения из пупочного канатика, внутрикожные кровоизлияния.

Для заболевания характерны множественные гематомы. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные), подкожные, внутри- и межмышечные. А также кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах, наличие крови в моче.

Кровоизлияния в полость суставов приводят к развитию стойкой тугоподвижности из-за остеоартрозов (развитие соединительной ткани в суставах). 

Гемофилия В обусловлена снижением активности фактора IX свертывания крови.

Встречается в 10 раз реже, чем гемофилия А. Тип наследования Х-сцепленный рецессивный.

Клинические проявления такие же, как и при гемофилии А.

Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex