MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 


Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Назад

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Различаются:

  • первичные дефекты: объединяются в группу пороков развития атриовентрикулярного канала и составляют 15% заболеваемости;
  • вторичные дефекты: составляют 70%.

Около 15 % всех дефектов межпредчердной перегородки локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусного узла, реже встречаются множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки.

В 10-20 % случаев дефекты межпредсердной перегородки сочетаются с пролапсом митрального клапана.

Спонтанное закрытие дефекта в межпредсердной перегородке наблюдается чаще, чем предполагалось ранее.

Гемодинамика при дефектах межпредсердной перегородки определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения.

В образовании обходных путей кровоснабжения имеют значение:

  • разница давления между правым и левым предсердием;
  • более высокое положение последнего;
  • большая растяжимость правого желудочка;
  • площадь правого атриовентрикулярного отверстия;
  • сопротивление, объем сосудистого ложа легкого.

Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному образованию обходных путей для крови и появлению цианоза.

При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефекте межпредсердной перегородки сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Нередко симптомы дефектов межпредсердной перегородки отсутствуют и порок выявляется лишь при физикальном обследовании. При рождении или в течение первого года жизни порок распознается у 40 % больных, у остальных обычно в возрасте 2-7 лет.

При выраженном сбросе крови у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо за счет правых отделов сердца. Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен, расщеплен.

При развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона на легочной артерии и может присоединяться диастолический шум Грэма Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии.

На ЭКГ выявляются признаки диастолической перегрузки правого желудочка с нормальной или отклоненной вправо ЭОС и частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса. А отсутствие признаков нарушения проводимости ставит под сомнение диагноз дефекта межпредсердной перегородки.

Рентгенологически определяется разной степени выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек гипоплазирован, легочные артерии расширены, значительно усилен легочный рисунок.

Диагноз подтверждается с помощью:

  • эхокардиографии: визуально определяются размер и локализация дефекта, с помощью допплеровского исследования оцениваются величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии;
  • при необходимости катетеризации сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев заболеваемости.

Наиболее часто встречаются дефекты в мембранозной части перегородки (75 %). Располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно.

Реже (10 %) выявляется дефект в мышечной части перегородки: болезнь Толочинова–Роже. Мышечные дефекты бывают множественными, фенестрированными и часто также закрываются самопроизвольно.

Дефекты выносящего тракта правого желудочка или надгребневые (5 %) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью, самопроизвольно не закрываются.

Дефект приносящего тракта правого желудочка (10 %) или дефект АВ-перегородки часто встречается при синдроме Дауна. Самопроизвольно не закрывается.

Редко встречаются множественные дефекты межжелудочковой перегородки: swiss cheese.

Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. Пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если легочное сопротивление превосходит системное (при больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении), направление сброса меняется на обратное (комплекс Айзенменгера).

Первым проявлением заболевания обычно служит грубый систолический шум в сердце, который лучше выслушивается в 5-й точке, часто с дрожанием, определяемым при пальпации. Имеется сердечный горб.

По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления систолический шум становится короче, а легочный компонент II тона интенсивнее.

Выделяются три типа развития дефектов межжелудочковой перегородки в зависимости от особенностей гемодинамики порока, т. е. величины лево-правого шунта:

  • первый тип, маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2 / м2): малый сброс крови (< 25 % ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения. Легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении;
  • второй тип, дефект средней величины (0,5-1 см2 / м2): больший сброс крови в правый желудочек (< 50 % ударного объема), среднее повышение давления в малом круге кровообращения. При этом типе дефектов межжелудочковой перегородки мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют таких детей в дошкольном возрасте;
  • третий тип, большой дефект (более 1 см2 / м2): сброс крови в правый желудочек превышает 50 % ударного объема. Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к операции. При комплексе Айзенменгера могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.

На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированной перегрузки обоих желудочков или перегрузки правых отделов сердца. Иногда наблюдается нарушение предсердие-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологически отмечается кардиомегалия со значительным выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. На эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка, степень увеличения которых отражает объем шунта справа налево. С помощью допплеровского исследования оценивается величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии.

Изменения гемодинамики при дефектах межжелудочковой перегородки выявляются также при катетеризации сердца.

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.

Открытый аортальный проток

Артериальный или боталлов проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией.

Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10–15 часов после родов, облитерация протока через несколько недель жизни. У недоношенных детей открытый артериальные проток может функционировать от нескольких недель до месяца.

У доношенных детей артериальный проток остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.

При открытом аортальном протоке наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка.

Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при дефектах межжелудочковой перегородки.

Кровоток при открытом аортально протоке происходит как в систолу, так и в диастолу. Объем шунта слева направо и давление в легочной артерии возрастают параллельно с увеличением диаметра сообщения.

Если легочное сопротивление превосходит системное, то наступает смена направления шунта. Это наблюдается при больших размерах протока.

Проявления заболевания возникают в конце 1-го или на 2–3-м году жизни. До появления симптомов дети физически и нервно-психически развиваются нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко.

Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Шум изменяется в связи с дыханием. Длительность диастолической части шума может быть укорочена у новорожденных и у пациентов более старшего возраста с легочной гипертензией.

Ослабление или исчезновение шума указывает на развитие легочной гипертензии, когда давление в большом и малом круге кровообращения выравнивается. II тон на легочной артерии при этом усилен.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, отмечаются признаки гипертрофии левого или обоих желудочков.

При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца и усиление кровенаполнения легких.

Эхокардиография позволяет лоцировать проток и сброс крови из аорты.

Транспозиция магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных соусудов: аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого. При этом образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения.

Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций: у большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65 % открытый аортальные проток, у 35 % дефект межжелудочковой перегородки.

Этот порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые два месяца жизни среди других врожденных пороков сердца. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

С момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, она определяется компенсирующими коммуникациями.

Течение тяжелое, прогрессирующее. При сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают, если им не проводится оперативное лечение.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена вправо, определяются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически выявляются кардиомегалия, сужение талии сердца и увеличение легочного кровотока. С помощью допплеровского исследования оцениваются размеры дефектов, величина и направление сброса.

Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex