MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 


Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Врожденные пороки сердца

Назад

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей встречаются с частотой 0,8 %. Они разнообразны по анатомическим особенностям и тяжести течения.

Благодаря появлению новых хирургических методов лечения значительно повысилась выживаемость детей с врожденными пороками сердца. Однако почти треть детей погибает в течение первого года жизни, особенно высока летальность в первый месяц жизни.

Частота встречаемости различных форм врожденных пороков сердца у детей с возрастом меняется. Около 85 % от всех случаев врожденных пороков сердца составляют восемь наиболее распространенных пороков, другие пороки встречаются реже.

Клинические проявления врожденных пороков сердца у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами:

  • анатомическими особенностями порока;
  • степенью компенсации;
  • возникающими осложнениями.

Врожденные пороки развития у новорожденного или ребенка первых месяцев жизни можно заподозрить, если у него выявляются:

  • цианоз или выраженная бледность: бледность как аналог цианоза характеризуется повышением гематокритного числа;
  • гипотрофия;
  • частые простудные заболевания, в том числе протекающие с бронхитом: более 3-4 раз в год;
  • недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок: быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.;
  • увеличение размеров сердца, установленное либо выстукиванием, либо электрокардиографически, либо рентгенографически;
  • изменение тонов сердца;
  • появление шумов в сердце;
  • изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие;
  • изменение артериального кровяного давления;
  • деформация грудной клетки;
  • нарушения ритма сердца;
  • любые патологические изменения ЭКГ;
  • необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки;
  • превышение порога стигматизации: наличие более 7 стигм дизэмбриогенеза.

Окончательный диагноз устанавливается на основании особенностей клинических проявлений и данных УЗИ сердца, зондирования его полостей.

В зависимости от особенностей гемодинамики врожденные пороки сердца разделены на три подгруппы:

Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у детей

Порок

Физикальное исследование

ЭКГ и ЭхоКГ

Рентгенография грудной клетки

Показания к оперативному лечению

Дефект межжелудочковой перегородки

 

Грубый систолический шум над всей областью сердца с эпицентром в 3–4-м межреберье слева, акцент II тона во 2-м межреберье слева, сердечная недостаточность. Цианоз возникает при развитии склеротической фазы легочной гипертензии. Осложнения: НК, пневмонии, гипотрофия, инфекционный эндокардит

 

ЭКГ: гипертрофия левого и правого желудочков. ЭхоКГ: прямое определение размеров и расположения дефекта, аномальный кровоток через дефект

 

Усиление легочного рисунка; возможна кардиомегалия

 

Малые дефекты межелудочковой перегородки в мышечной части (до 5 мм), не вызывающие нарушений гемодинамики, не нуждаются в оперативном лечении. Средние дефекты (5–10 мм) при отсутствии клиники, значимой перегрузки сердца и малого круга кровообращения, при них показано наблюдение, профилактика ИЭ. При нарастании перегрузок сердца и прогрессировании ЛГ, появлении признаков НК необходимо оперативное лечение в любом возрасте (обычно после 5 лет). При больших дефектах (>10 мм), вызывающих существенную перегрузку сердца и гиперволемию малого круга кровообращения, но при компенсированном клиническом течении и отсутствии признаков быстрого прогрессирования ЛГ, необходимо оперативное лечение в возрасте 2–4 лет. При больших дефектах, наличии некупирующейся консервативно НК и выраженной ЛГ, необходимо установление диагноза

Стеноз легочной артерии

Систолический щелчок, систолический шум изгнания; ослаблен II тон во 2-м межреберье слева. Цианоз возможен. Осложнения: аритмии

ЭКГ: гипертрофия правого желудочка. ЭхоКГ: определение сужения легочной артерии с уточнением его расположения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Значительное увеличение скорости турбулентного кровотока через клапан легочной артерии

Легочный рисунок нормальный или обеднен. Возможно увеличение правых отделов сердца

При наличии градиента систолического давления менее 30 мм рт. ст. оперативное лечение не показано. При наличии стеноза с градиентом систолического давления более 30 мм рт. ст. при отсутствии клиники показано оперативное лечение в возрасте 3–7 лет. При наличии резкого стеноза с большой перегрузкой правого желудочка, наличием НК показано оперативное лечение в любом возрасте

Тетрада Фалло

 

Систолический шум изгнания во 2–4-м межреберье слева, цианоз с рождения. Осложнения: одышечно-цианотические приступы, инфекционный эндокардит, нарушения мозгового кровотока

ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца резко выражена, блокада правой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ: определяется дилатированная аорта располагающаяся «верхом» над большим ДМЖП, гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, стеноз легочной артерии

Обеднение легочного рисунка, сердце в форме «сапожка»; возможна кардиомегалия

При хорошо развитых ветвях легочной артерии, отсутствии выраженного цианоза, одышки, полицитемии (НЬ>180 г/л), одышечно-цианотических приступов показана радикальная коррекция в возрасте 3–6 лет. При наличии гипоплазии ветвей легочной артерии возможно только паллиативное хирургическое лечение (наложение межсосудистого анастомоза), лучше после 6 месяцев. При наличии одышечно-цианогических приступов показано срочное хирургическое лечение

Аортальный стеноз

Систолический щелчок, систолический шум изгнания во 2-м межреберье справа, возможна сердечная недостаточность

ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. ЭхоКГ: определение сужения аорты с уточнением его положения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, определяются деформированные створки аортального клапана, выбухающие в просвет аорты, высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана

Легочный рисунок нормальный, гипертрофия левого желудочка

При наличии умеренного стеноза и отсутствии клиники показано наблюдение. При выраженном стенозе и отсутствии клиники показано оперативное печение в возрасте 14–15 лет. При резком стенозе, выраженной клинической картине, наличии НК показания ставятся индивидуально

Дефект межпредсердной перегородки

Негромкий систолический шум, раздвоение и акцент II тона на легочном стволе. Цианоз развивается поздно при развитии склеротической фазы ЛГ. Осложнения: нарушения ритма

ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ: обнаружение дефекта, обнаружение аномального кровотока через межпредсердную перегородку

Легочный рисунок усилен (гиперволемия малого круга кровообращения), гипертрофия правых отделов сердца

При небольших размерах дефекта и отсутствии признаков перегрузки сердца и малого круга кровообращения оперативное лечение не показано. При средних дефектах (5–10 мм), аномальном дренаже 2-х и более легочных вен, но при наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и гиперволемии малого круга кровообращения необходима операция в возрасте 3–5 лет. При больших дефектах или тотальном аномальном дренаже легочных вен, сопровождающихся выраженной перегрузкой сердца, и угрозе прогрессирующей гипертензии малого круга, а также при наличии НК необходимо в любом возрасте сначала установление диагноза, лучше после 6 месяцев

Открытый артериальный проток

Систолодиастолический шум во 2–3-м межреберье слева, акцент II тона там же. Цианоз развивается поздно при развитии склеротической фазы легочной гипертензии. Осложнения: респираторные осложнения, боталлит, НК

ЭКГ: комбинированная гипертрофия желудочков, левограмма с последующей трансформацией в правограмму. ЭхоКГ: локализация аномального кровотока непрерывного характера между аортой и легочной артерией (цветная допплерография), диастолический или непрерывный турбулентный поток в стволе легочной артерии или аномальный кровоток между аортой и легочной артерией

Гиперволемия малого круга кровообращения, гипертрофия левых отделов сердца

При небольшом объеме шунта и отсутствии НК и ЛГ оперативное лечение после года. При значительном объеме шунта, гиперволемии малого круга кровообращения и компенсированном состоянии показан лечение после 6 месяцев. При большом лево-правом сбросе, наличии некупирующейся консервативно НК и прогрессирующей ЛГ лечение может производиться в любом возрасте по установлении диагноза

Коарктация аорты

Артериальная гипертензия, ослабление пульса на бедренной артерии, систолический шум в 3-м межреберье слева, хорошо слышен со спины слева. Осложнения: инсульты, нарушения кровоснабжения нижней половины туловища и нижних конечностей

ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. ЭхоКГ: обнаружение сегментарной коарктации или полного закрытия сосуда, турбулентного ускоренного потока крови за местом стеноза

Гипертрофия левого желудочка, отклонение контрастированного пищевода в месте коарктации, «узуры» на ребрах, легочный рисунок нормальный

При умеренном варианте коарктации, отсутствии клиники и артериальной гипертензии оперативное лечение необходимо производить в возрасте 3–6 лет. При выраженной коарктации, наличии артериальной гипертензии, клиники показано оперативное лечение после года. При критическом стенозе, выраженной клинической картине, наличии НК показания ставятся индивидуально

Транспозиция магистральных сосудов

Выраженный цианоз с рождения, клиника обусловлена сопутствующими врожденными пороками развития. Осложнения: НК, деформация ногтевых фаланг пальцев и ногтей по тип «барабанных палочек» и «часовых стекол»

ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ: определение неправильного отхождения сосудов от сердца

Сердце в форме «яйца, лежащего на боку», узкий сосудистый пучок, легочный рисунок усилен; возможна кардиомегалия

Вид и сроки операции определяются индивидуально Анатомическая коррекция заболевания при наличии только межпредсердного дефекта возможна только в первые 3 недели после рождения, так как при этом пороке отмечается очень быстрое прогрессирование ЛГ

АВ-канал

Пансистолический шум, возможна сердечная недостаточность

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. ЭхоКГ: дефект нижней части МПП в области соединения ее с атриовентрикулярными клапанами, аномалии створок, наличие двух или общего атриовентрикулярного канала

Легочный рисунок усилен; возможна кардиомегалия

При полной форме АВ-канала показано оперативное лечение в возрасте 6 месяцев. При неполной форме АВ-канала при компенсированном течении оперативное лечение показано в возрасте 3–4 лет, при появлении сердечной недостаточности и прогрессировании ЛГ после года

Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex