MedicAll.ru - Медицинский портал Сенатор_главный Фонд Вечная Молодость
Фирмы по городам
Интересное
ivao conf
 

Установка камер, установка видеонаблюдения цены , охранная сигнализация видеонаблюдение

Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов статей

© Medicall.ru 2006-2008 Условия цитирования
Вечная молодость

Поражения печени

Назад

Болезни печени сопровождаются рядом клинических синдромов. Чаще всего встречаются следующие:

  • воспаления печеночной ткани;
  • нарушения портального кровообращения, обусловленного поражением печени;
  • острая и хроническая печеночная недостаточность и др.

Симптомы воспаления печеночной ткани представляют собой сочетание изменений в организме в ответ на действие различных повреждающих печень факторов:

  • биологических: вирусов, бактерий, грибов, иммунных комплексов и др.;
  • токсических;
  • физических и др.

Воспаление печеночной ткани включает ряд синдромов:

  • цитолитический;
  • мезенхимально-воспалительный;
  • холестатический;
  • гепатопривный.

Цитолиз – это разрушение клеток. Это один из основных показателей активности патологического процесса в печени.

Цитолитический синдром возникает вследствие нарушений структуры клеток печени. Эти нарушения иногда ограничиваются только клеточными мембранами, но чаще распространяются на цитоплазму и охватывают отдельные клетки в целом.

Цитолитический синдром характеризуется повышением в плазме крови уровня некоторых внутренних ферментов, а также ферритина, сывороточного железа.

Коэффициент Де Ритиса является соотношением определенных внутренних ферментов и отражает степень тяжести поражения печени - в норме 1,3–1,4. Повышение коэффициента Де Ритиса более 1,4 наблюдается при тяжелых поражениях печени с разрушением большей части печеночной клетки: хронический активный гепатит с высокой степенью активности, цирроз печени, опухоль.

При острых процессах, разрушающих мембрану клетки и не затрагивающих глубинные структуры печеночной клетки, коэффициент Де Ритиса меньше 1,2.

Для цитолитического синдрома характерны ацидофильная и гидропическая дистрофия, некроз гепатоцитов с повреждением клеточных мембран и повышением их проницаемости.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется:

  • лихорадкой;
  • снижением массы тела;
  • желтухой;
  • геморрагическим диатезом;
  • внепеченочными знаками: «печеночный язык», «печеночные ладони», «сосудистые звездочки», изменение ногтей, оволосения, гинекомастия и др.

В крови наблюдаются снижение уровня альбуминов, холестерина, концентрации компонентов свертывающей и антисвертывающей системы крови, повышение уровня билирубина, трансаминаз, печеночно-специфических ферментов, признаки нарушения других функций печени.

Показано, что при легких заболеваниях печени выраженных изменений уровня холестерина нет. В то же время при среднетяжелых и особенно тяжелых поражениях печени наблюдается отчетливое снижение уровня холестерина, что является тревожным сигналом, свидетельствующим о возможности развития печеночно-клеточной недостаточности.

Морфологически для этого синдрома характерны дистрофические изменения гепатоцитов, значительное уменьшение функциональной ткани печени вследствие изменений последней.

Мезенхимально-воспалительный синдром свидетельствует об активности патологического процесса в печени. Проявляется лихорадкой, артралгиями, лимфаденопатией, спленомегалией, васкулитами (кожа, легкие).

Указывают на этот синдром:

  • уровень гамма-глобулинов крови;
  • повышение концентрации сывороточных иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG: повышение концентрации IgM характерно для первичного билиарного цирроза, IgG для активного хронического гепатита, IgA для алкогольного поражения печени;
  • повышение показателей осадочных проб (повышение показателей тимоловой пробы);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • появление в крови продуктов деградации соединительной ткани: серомукоид, гексозы, С-реактивный белок и др.

Для мезенхимально-воспалительного синдрома характерны также изменения в клеточных и гуморальных иммунных реакциях:

  • появление LE-клеток;
  • появление антител к субклеточным фракциям гепатоцита: ДНК, печеночному липопротеиду;
  • появление антимитохондриальных и антиядерных антител;
  • антител к гладкой мускулатуре;
  • изменение количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов и их субпопуляций.

Морфологически данный синдром характеризуется активацией и пролиферацией лимфоидных и ретикулогистиоцитарных клеток, внутрипеченочной миграцией лейкоцитов, усилением фиброгенеза, формированием активных септ с некрозами вокруг них, васкулитами.

Холестатический синдром характеризуется либо первичным (непосредственное нарушение регуляции механихмов выделения желчи), либо вторичным нарушением секреции желчи. Вторичное нарушение секреции желчи развивается в случаях желчной гипертензии, которая в свою очередь связана с препятствием нормальному току желчи в желчевыводящих путях.

Клинические проявления: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, потемнение мочи, посветление кала.

Холестаз – это нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках или проточках. К индикаторам холестаза относятся следующие тесты сыворотки крови: повышение уровня соединенного билирубина, желчных кислот, холестерина, р-липопротеидов, щелочной фосфатазы, гаммаглутаматгранспептидазы и др.

При холестазе в моче появляются желчные пигменты (билирубин), стеркобилин снижается или исчезает в кале.

При внутрипеченочном холестазе выявляется накопление желчи в желчных ходах. При внепеченочном - расширение междольковых желчных протоков, изменение их эпителия с накоплением в дальнейшем компонентов желчи в гепатоцитах и во всей билиарной системе.

Внутриклеточный холестаз проявляется ультраструктурными изменениями гепатоцита и гиперплазией гладкой цитоплазматической сети, изменением билиарного полюса гепатоцита, накоплением компонентов желчи в гепатоците.

Синдром портокавального шунтирования печени, синдром «отключенной» печени

Индикаторы шунтирования печени - вещества, которые в норме поступают из кишечника в систему воротной вены и печень. В патологических условияхэти вещества, минуя печень, поступают в систему общего кровотока. При этом концентрация этих веществ в сыворотке крови резко повышается при портокавальном шунтировании, что свидетельствует в пользу синдрома «отключенной» печени.

Тесты синдрома «отключенной» печени следующие:

  • аммиак сыворотки крови: в норме 28,6-85,8 мкмоль / л;
  • общие фенолы сыворотки крови: в норме 5-8 мг / л;
  • жирные кислоты с короткой цепью: в норме 8,7 + 3,9 мг %;
  • аминокислоты: тирозин (в норме 44-72 мкмоль / л), фенилаланин (в норме 37-88 мкмоль / л), триптофан (в норме 25-73 мкмоль / л), метирнин (в норме 6-40 мкмоль / л).

Острая печеночная недостаточность

Определяется как острое и прогрессирующее ухудшение функции печени. Развивается у детей:

  • при злокачественных формах вирусного гепатита В, С, D или других диффузных поражениях печени;
  • при острых отравлениях;
  • как осложнение предшествующих врожденных заболеваний, анатомических или метаболических нарушений.

У детей раннего возраста она чаще развивается при вирусном гепатите (В, С, D), отравлениях гепатотропными ядами (ядовитыми грибами).

Острая печеночная недостаточность развивается при 75-80 % поражении ткани. Выделяются 4 вида острой печеночной недостаточности:

  • острая гепатоцеллюлярная недостаточность, в основе которой лежит нарушение функции гепатоцита;
  • острая гепатобилиарная недостаточность вследствие нарушения дренажной функции билиарной системы;
  • острая «шунтовая» недостаточность вследствие портальной гипертензии;
  • острая ретикулоэндотелиальная недостаточность, возникающая при лучевой болезни.

На развитие клинического синдрома острой печеночной недостаточности указывает атипичное течение гепатита:

  • стойкая потеря аппетита;
  • нарастающая желтуха;
  • падение протромбинового индекса;
  • снижение уровней альбумина и фибриногена в крови;
  • изменения поведения ребенка в виде адинамии, апатии, сонливости, реже — возбуждения, беспокойства;
  • сладковатый «печеночный» запах изо рта, от пота и мочи;
  • уменьшающиеся размеры печени.

Энцефалопатия может развиться через несколько дней после начала заболевания.

Причиной возникновения печеночной энцефалопатии и комы являются ряд токсинов: аммиак, меркаптаны, жирные и ароматические кислоты.

Выделяются 4 стадии печеночной комы:

  • изменение эмоциональной реакции: эйфория;
  • спутанное сознание и дезориентация, сохраняется реакция на простые команды;
  • ступорозное состояние, сохраняется реакция на болевые раздражители;
  • коматозное состояние, поза декортикации, отсутствует реакция на болевые раздражители; возможно развитие отека мозга.

Острая печеночная недостаточность также характеризуется подъемом уровня аминотрансфераз в 100 и более раз по сравнению с исходным уровнем. Уровень протромбина падает в 3 раза, фракции билирубина повышаются, а уровень альбумина сыворотки понижается. Содержание азота в крови может понижаться, если печень не способна синтезировать мочевину.

У больных, находящихся в коматозном состоянии, отмечается повышение уровня аммиака в сыворотке крови. При биопсии печени выявляется некроз гепатоцитов без признаков регенерации.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно и является чаще терминальным исходом хронических заболеваний печени: хронический гепатит В, D, С и др.

Гепатомегалия

Гепатомегалия - это увеличение печени. Это наиболее частый симптом болезней печени.

Размеры печени в зависимости от возраста

Пинии измерения

1–3 года

4–7 лет

8–12 лет

Старше 12 лет

Правая среднеключичная

5 см

6 см

8 см

10 см

Срединная

4 см

5 см

7 см

9 см

Левая косая

3 см

4 см

6 см

8 см

Печень у новорожденных и детей первого года жизни выступает из подреберья на 1-2 см. Физиологической нормой считается расположение печени на 1 см ниже реберной дуги у детей дошкольного возраста.

Как проявление опущения внутренностей у лиц астенического телосложения, при ряде заболеваний (рахите, миопатиях и др.) край печени может выступать на 1-3 см книзу от реберной дуги у детей различного возраста.

Патологическое увеличение печени может быть обусловлено различными причинами.

Наиболее частые причины гепатомегалии у детей

Воспалительные проявления инфекции

Застойная печень

Отложения в печени

Опухоли печени

Вирусный гепатит А, В, С, D, Е и др.

Другие вирусные инфекции

Цирроз печени

Инфекционный мононуклеоз

Холангит

Сепсис

Сифилис

Туберкулез

Глистные инвазии

Сердечная недостаточность, миокардит, перикардит

Пневмония

Синдром Бадда–Киари

Закупорка желчных путей

Киста общего желчного протока

Холангит, холангиолит

Опухоли

Атрезия желчных путей

Липидозы: синдромы Вольмана, Лоуренса, Биглера – Хсиа, Фарбера, семейная гиперхолестеринемия, болезнь острова Танжье

Цереброзидозы: болезни Ниманна – Пика, Гоше

Болезни накопления гликогена: Гирке, Помпе и др.

Синдром Мориака

«Жирная печень»

Гемохроматоз

Другие болезни обмена веществ: тирозиноз, галактоземия, гомоцистинурия, болезнь Вильсона – Коновалова и др.

Лейкозы, гистиоцитоз X

Нейробластома (Пеппера)

Гепатобластома

Саркома

Первичный рак печени

Болезнь Ходжкина

Эхинококкоз

Кистозная печень

Гемангиоэндотелиома

Увеличение печени инфекционного происхождения может быть при:

  • острых и хронических диффузных заболеваниях печени (вирусном гепатите А, В, С, D );
  • инфекционном мононуклеозе;
  • сепсисе;
  • дифтерии;
  • скарлатине;
  • генерализованном туберкулезе;
  • брюшном, сыпном, возвратном тифе;
  • бруцеллезе;
  • врожденном сифилисе;
  • малярии;
  • паразитарных заболеваниях: эхинококкозе, лямблиозе, амебиазе, токсоплазмозе.

Заболевания сердца и легких (миокардит, врожденные пороки сердца, пневмонии и др.) у детей в результате развития правожелудочковой недостаточности ведут к значительному увеличению печени («сердечная печень»).

Необходимо иметь в виду препятствия току крови при констриктивном перикардите и тромбозе печеночных вен (синдром Бадда - Киари).

Гепатомегалия является постоянным симптомом при:

  • болезнях крови: лейкозе, неходжкинских лимфомах, лимфогранулематозе, гистиоцитозе X, гемолитических анемиях, синдроме Якша - Гайема;
  • первичных ее опухолях: злокачественной гепатоме - гепатоцеллюлярном раке с высоким содержанием альфа-фетопротеина в крови, кавернозной гемангиоме, саркоме, кисте печени, эхинококковых кистах;
  • метастазах опухолей: нейробластома, лимфогранулематоз и лейкоз, аденокарциномы и др.

Причиной гепатомегалии могут быть болезни :

  • накопления липидозы: синдромы Сайпа - Лоуренса, Биглера - Хсиа, Фарбера, болезнь острова Танжье);
  • накопления цереброзидозы: болезни Ниманна - Пика, Гоше;
  • накопления гликогенозы: болезни Гирке, Помпе и др.;
  • болезни обмена веществ: тирозиноз, гомоцистинурия, галактоземия, мукополисахаридозы, болезнь Вильсона - Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина, гемохроматоз, амилоидоз, непереносимость фруктозы и др.

Хронические нарушения питания (дефицит белков при обильном употреблении жиров и углеводов), квашиоркор, сахарный диабет, синдром Мориака сопровождаются увеличением печени.

Увеличение печени могут симулировать поддиафрагмальный абсцесс, эмфизема легких (низкое положение печени), диафрагмальная грыжа, пневмоперитонеум.

Гепатомегалия наблюдается при холестазе и воспалении желчных путей (закупорка камнем, опухолью, паразитом, атрезии желчных путей, холангит и др.).

Диагностика гепатомегалии у детей

Методы обследования

Цели исследования

Общий анализ крови

Диагностика заболеваний крови и сепсиса

Консультация офтальмолога

Осмотр передней камеры глаза (определение отложений различного характера при липидозе и гемохроматозе), определение колец Кайзера – Флейшера при болезни Вильсона – Коновалова

Биохимический анализ крови

Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина, аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов

Электрофорез белков крови, осадочные пробы, иммунологическое обследование, определение специфических маркеров заболеваний печени

Определение содержания альбуминов в плазме, альфа-, бета- и гамма-глобулинов и церулоплазмина, lg-комплемента, а также количества и соотношения Т- и В-лимфоцитов; тимоловая и сулемовая пробы; определение маркеров вирусов гепатита А, В, С, антинуклеарных антител и антител к гладкой мускулатуре

Лучевые методы: обзорная рентгенография печени, печеночная ангиография (целиако- и мезентерикография), спленопортография

Определение размера печени, высоты стояния куполов диафрагмы; иногда выявление кист и абсцессов печени. Определение портальной гипертензии и решение вопроса об оперативном лечении, определение состояния спленопортального русла, дифференциальная диагностика портальной гипертензии

Пероральная и внутривенная холецистография, ретроградная холангиография

Определение состояния внепеченочных желчных протоков и их проходимости

Радионуклидное сканирование печени, селезеночная радиопортография

Определение поглотительно-выделительной функции печени, оценка печеночного кровообращения

Компьютерная томография

Диагностика очаговых поражений печени (кисты, метастазы опухолей, гемангиомы)

Эхография печени

Уточнение размеров, плотности и структуры печени, выявление очаговых образований

Реогепатография

Оценка состояния внутрипеченочного кровообращения

Лапароскопия и биопсия печени

Визуальная оценка состояния печени (размер, цвет, поверхность, край, консистенция), оценка очаговых и диффузных изменений. Морфологическая верификация диагноза

Доктор Борменталь:
Cпециалисты портала medicall:
. . . . . . . . . .
Специальные предложения
 
Свидетельство о регистрации СМИ Эл №ФС 77-35619 от 12.03.2009 О сайтеСтатьиФирмыМедицинские услугиРеклама.Liex